بیماری نورون حرکتی (Motor Neuron Disease) یا به اختصار بیماری MND، شامل گروهی از اختلالات عصبی پیشرونده مانند اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، آتروفی عضلانی پیشرونده و غیره است که نورون‌های حرکتی را تخریب می‌کنند.

در صورت بروز این بیماری، پیام‌های نورون‌های حرکتی به تدریج به ماهیچه‌ها نمی‌رسد. این امر باعث ضعیف شدن، سفت شدن و تحلیل رفتن ماهیچه‌های اسکلتی می‌شود و می‌تواند بر حرکات ارادی به‌خصوص نحوه راه رفتن، صحبت کردن، بلعیدن و تنفس کردن تأثیر بگذارد.

نورون‌های حرکتی سلول‌هایی هستند که پیام‌ها را از طریق نخاع به مغز و سپس ماهیچه‌های اسکلتی منتقل و بدین‌شکل فعالیت آنها را کنترل می‌کنند.

بیماری نورون حرکتی چیست؟

بیماری نورون حرکتی در اثر تخریب تدریجی سلول‌های عصبی و نورون‌های حرکتی به وجود می‌آید و کنترل حرکات بدن را دچار اختلال می‌کند. معمولاً بیماری موتور نورون با ضعف خفیف در قسمت پایین بدن خود را نشان می‌دهد. سپس به تدریج بدتر شده و به قسمت بالایی بدن سرایت می‌کند و باعث فلج‌شدگی و مشکلات تنفسی می‌شود.

اگرچه این بیماری می‌تواند در هر سنی بروز کند، اما علائم آن معمولاً پس از 50 سالگی ظاهر می‌شوند.

به‌صورت کلی، بیماری نورون حرکتی یک بیماری دژنراتیو عصبی مانند پارکینسون است.

متاسفانه هیچ درمان قطعی برای بیماری MND وجود ندارد. پزشکان فقط می‌توانند با روش‌هایی به کاهش تأثیر آن بر زندگی روزمره بیمار کمک کنند.

علت بروز بیماری نورون حرکتی چیست؟

علت دقیق بیماری موتور نورون، ناشناخته است. تنها مشخص شده است که در 12 تا 15 درصد از بیماران، جهش ژنتیکی در بروز آن نقش دارد و در باقی بیماران ممکن است علت ابتلا یکی از موارد زیر باشد:

• قرار گرفتن در معرض سموم و مواد شیمیایی موجود در محیط
• عفونت ویروسی
• آسیب‌های بدنی
• پیری زودرس نورون‌های حرکتی

انواع بیماری‌های نورون حرکتی

پزشکان بیماری‌های نورون حرکتی را براساس ارثی بودن یا نبودن و اینکه کدام نورون‌ها را تحت تأثیر قرار می‌دهند، طبقه‌بندی می‌کنند. از انواع آنها می‌توان به موارد زیر اشاره کرد.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (ALS)

بیماری ای ال اس شایع‌ترین نوع بیماری MND است.

هر دو نورون حرکتی فوقانی و تحتانی را تحت تاثیر قرار می‌دهد و باعث از دست دادن کنترل عضلات بازوها، پاها، دهان و سیستم تنفسی می‌شود.

به طور متوسط، افراد مبتلا به آن 3 تا 5 سال پس از تشخیص زنده می‌مانند. اما با مراقبت‌های حمایتی، برخی از افراد تا 10 سال یا حتی بیشتر زندگی می‌کنند. 

استیون هاوکینگ فیزیکدان مشهور انگلیسی، چندین دهه با این بیماری زندگی کرد. همچنین بازیکن بیسبال آمریکایی، لو گریگ نیز مبتلا به آن بود. این مساله باعث شد که مردم آن را بیماری لو گریگ بنامند.

اسکلروز جانبی اولیه (PLS)

نوع نادری از بیماری نورون حرکتی است که تنها نورون‌های فوقانی را تحت تاثیر قرار می‌دهد. در نهایت، باعث ایجاد مشکل و کندی در حرکات دست‌ها، پاها و صورت می‌شود.

معمولاً کندتر از ALS پیشرفت می‌کند و کشنده نیست.

فلج پیازی پیشرونده (PBP)

فلج پیازی پیشرونده که به‌عنوان آتروفی پیازی پیشرونده نیز شناخته می‌شود؛ به‌دلیل آسیب به نورون‌های حرکتی فوقانی در ساقه مغز یا نورون‌های تحتانی متصل به ساقه مغز بروز می‌کند.

علائم آن با گذشت زمان بدتر می‌شوند و اغلب شامل خفگی، مشکل در جویدن، صحبت کردن و بلعیدن هستند.

آتروفی عضلانی پیشرونده (PMA)

این نوع نادر، نورون‌های تحتانی نخاع را تحت تاثیر قرار می‌دهد و باعث تحلیل عضلانی پیشرونده، به ویژه در بازوها، پاها و دهان می‌شود.

آتروفی عضلانی نخاعی (SMA)

این نوع از بیماری موتور نورون ارثی است و در کودکان توسط یک تغییر در ژنی به نام SMA1 ایجاد می‌شود. اصولاً روی عضلات تنه، پاها و بازوها تأثیر می‌گذارد و باعث ضعیف شدن و تحلیل رفتن آنها می‌شود.

علائم بیماری MND

اولین علائم این بیماری که اغلب شدت آنها خفیف است، عبارتند از:

• مشکل در راه رفتن به‌دلیل ضعف در عضلات پاها
• مشکل در گرفتن اشیا به‌دلیل ضعف در عضلات دست
• گفتار نامفهوم و مشکل در بلع به‌دلیل ضعف در عضلات زبان و گلو
• گرفتگی و انقباض بی‌دلیل برخی از عضلات

سپس با پیشرفت بیماری، علائم زیر بروز می‌کنند:

• مشکل در تنفس در اثر ضعف عضلات تنفسی و کاهش ظرفیت ریه
• خستگی در اثر ضعف عضلانی
• کاهش وزن در اثر کاهش مصرف غذا و تغییر در متابولیسم بدن
• بی‌خوابی در اثر ناراحتی و درد
• تغییرات خفیف در مهارت‌های شناختی و تغییر در رفتار و خلق‌وخو
• زوال عقل

در نهایت ممکن است بیمار آنقدر ضعیف شود که نتواند به تنهایی حرکت کند یا نفس بکشد.

نحوه تشخیص بیماری نورون حرکتی

تشخیص بیماری نورون حرکتی در مراحل اولیه کمی دشوار است. زیرا علائم آن خفیف یا مشابه سایر بیماری‌ها است.

توصیه می‌کنیم که اگر با گذشت زمان علائم برطرف نشدند، به پزشک مراجعه کنید.

پزشک برای تشخیص ابتدا یک معاینه کامل انجام می‌دهد و سابقه پزشکی شما را بررسی می‌کند. سپس دستور انجام یک یا چند مورد از آزمایش‌های زیر را می‌دهد:

• آزمایش‌های خون و ادرار برای رد سایر بیماری‌ها و بررسی میزان آنزیم کراتینین‌کیناز (ماده‌ای که ماهیچه‌ها هنگام تجزیه شدن تولید می‌کنند)
• ام آر آی مغز برای رد سایر شرایط مانند سکته مغزی و تومور مغزی
• الکترومیوگرافی یا نوار عصب و عضله برای ارزیابی میزان فعالیت الکتریکی عضلات
• نمونه‌گیری از مایع مغزی نخاعی برای رد سایر شرایط عصبی
• بیوپسی عضلانی برای تشخیص دقیق وضعیت عضلات

جهت تشخیص دقیق انواع بیماری‌های نورون حرکتی می‌توانید به مراکز تصویربرداری دکتر آیدین تقی لو مراجعه کنید:

آیا بیماری موتور نورون درمان دارد؟

خیر، هیچ روشی برای درمان قطعی بیماری نورون حرکتی وجود ندارد.

در نهایت فقط پزشک می‌تواند با روش‌های زیر میزان پیشرفت آن را کاهش دهد و استقلال و راحتی بیمار را به حداکثر برساند.

دارودرمانی

مشخص شده است که تجویز داروهای خاص تحت نظر پزشک می‌تواند به کند کردن روند پیشرفت این بیماری کمک زیادی ‌کند.

به دلیل نگرانی‌هایی که بابت مصرف خودسرانه دارو در ایران داریم، از ذکر نام داروها خودداری کردیم.

همچنین تزریق بوتاکس با نظر پزشک متخصص می‌تواند برای حدود 3 ماه، سیگنال‌دهی مغز به ماهیچه‌های سفت‌شده را متوقف کند.

اخیراً نیز ثابت شده است که مصرف داروهای ضدالتهابی غیراستروئیدی، در تسکین درد خفیف تا متوسط ​​ناشی از گرفتگی و اسپاسم عضلانی در اثر این بیماری موثر است. البته پزشک ممکن است داروهای مسکن قوی‌تری را برای دردهای شدید مفصلی و عضلانی در مراحل پیشرفته‌تر تجویز کند.

فیزیوتراپی

برخی از تمرینات فیزیوتراپی می‌توانند به کاهش گرفتگی و سفتی عضلات کمک کنند. از این رو، پزشک ممکن است بیمار را به فیزیوتراپیست ارجاع دهد تا مشکلی برای راه رفتن نداشته باشد.

کاردرمانی

می‌تواند به فرد کمک کند تا تحرک و عملکرد خود را حفظ کند و راه‌های جدیدی برای انجام وظایف خاص پیدا کند.

گفتاردرمانی

مشخص شده است که گفتاردرمانی در بهبود مشکلات گفتاری و ارتباط بیمار با دیگران موثر است. 

استفاده از دستگاه‌های کمکی

با گذشت زمان و پیشرفت بیماری، ممکن است بیمار برای تغذیه و بلعیدن و حتی نفس کشیدن به دستگاه‌های خاصی نیاز داشته باشد. به عنوان مثال، ونتیلاتور و لوله‌های تغذیه می‌توانند کمک زیادی به بهبود وضعیت تنفسی و تغذیه بیمار کنند.