اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری ای ال اس (ALS)، بر نحوه ارتباط سلول‌های عصبی با عضلات تأثیر می‌گذارد. به‌همین‌دلیل، به‌ مرور باعث ضعف عضلانی و بروز مشکلاتی در حرکت کردن، صحبت کردن و تنفس می‌شود.

اگرچه در حال حاضر روش قطعی برای درمان این بیماری کشنده یافت نشده است؛ اما داروهایی برای مدیریت علائم و کند کردن سرعت پیشرفت آن وجود دارند.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری  ALSچیست؟

می‌توان گفت که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک یا بیماری ای ال اس (ALS)، شایع‌ترین نوع بیماری دژنراتیو نورون حرکتی است. علت دقیق آن نامشخص است، اما ممکن است عوامل محیطی و ژنتیکی در بروز آن دخیل باشند.

در اصل بیماری ALS به سلول‌های عصبی یا همان نورون‌های حرکتی مورد استفاده در فعالیت‌های ماهیچه‌ای ارادی بدن، مثل ماهیچه‌های بازوها، پاها و صورت حمله می‌کند. با پیشرفت بیماری، این سلول‌ها تحلیل می‌روند و می‌میرند. در این شرایط، ارسال پیام به عضلات متوقف می‌شود و مغز دیگر نمی‌تواند حرکات ارادی را کنترل کند. در نتیجه با گذشت زمان، ماهیچه‌ها ضعیف‌شده و تحلیل می‌روند.

معمولاً در ابتدا بیمار متوجه ضعف و انقباضات عضلانی غیرعادی می‌شود که بر توانایی او در راه رفتن مستقل، کار با اشیا، جویدن غذا و صحبت کردن تأثیر می‌گذارند. سپس درگیر پیامدهای تهدیدکننده زندگی مانند اختلال تنفسی می‌شود. از این رو، تشخیص و کنترل به‌موقع این بیماری اهمیت زیادی دارد.

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به چه دلایلی بروز می‌کند؟

برای حدود 10 درصد از افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، یک علت ژنتیکی قابل شناسایی وجود دارد و برای بقیه بیماران، علت مشخص نیست. با این وجود، محققان معتقدند که علت اصلی بیماری ای ال اس بر تعامل پیچیده بین ژن‌ها و عوامل محیطی متمرکز است. از عوامل محیطی موثر در بروز آن می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• سیگار کشیدن. علاوه‌بر مردان سیگاری، به نظر می‌رسد زنان سیگاری (به‌ویژه پس از یائسگی) نیز در معرض خطر هستند.
• قرار گرفتن در معرض سموم محیطی. برخی شواهد نشان می‌دهند که قرار گرفتن در معرض سرب و سایر مواد سمی، ممکن است با بروز ALS مرتبط باشد.
• گذراندن خدمت نظامی. قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، آسیب‌های تروماتیک، عفونت‌های ویروسی یا فعالیت شدید در این دوره، خطر ابتلا را افزایش می‌دهد.

ابتلا به بیماری ای ال اس در چه سنینی شایع تر است؟

طبق آمار، احتمال بروز علائم بیماری ای ال اس در سنین 55 تا 75 سالگی بیشتر است.

همچنین قبل از سن 65 سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان به این بیماری مبتلا می‌شوند. اما این تفاوت پس از 70 سالگی از بین می‌رود.

علائم بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

علائم بیماری ای ال اس از فردی به فرد دیگر متفاوت است. همچنین بستگی به این دارد که کدام سلول عصبی تحت تأثیر قرار گرفته است.

معمولاً بیماری با ضعف عضلانی شروع می‌شود و با گذشت زمان گسترش می‌یابد و بدتر می‌شود. سایر علائم رایج عبارتند از:

• مشکل در راه رفتن یا انجام فعالیت‌های معمول روزانه
• زمین خوردن مکرر
• احساس ضعف در دست و پا که به مرور به سایر عضلات بدن گسترش می‌یابد.
• انقباض در بازوها، شانه‌ها و زبان
• گریه، خنده یا خمیازه بی‌موقع
• مشکل در حفظ وضعیت بدنی خوب و بالا نگهداشتن سر
• تغییرات در تفکر، حافظه و رفتار
• گفتار نامفهوم و مشکل در پخش صدا
• احساس درد
• خستگی
• مشکل در تنفس و بلع
• بی‌ثباتی رفتاری با بروز نوسانات در خلق‌و‌خو و پاسخ‌های عاطفی

قابل ذکر است که مشکلات در تصمیم‌گیری و حافظه می‌تواند در نهایت منجر به نوعی زوال عقل پیشانی گیجگاهی شود.

معمولاً در مراحل اولیه بیماری ای ال اس هیچ دردی وجود ندارد و این بیماری اغلب بر کنترل مثانه تأثیر نمی‌گذارد. همچنین بر حواس ازجمله حواس چشایی، بویایی و لامسه اثری ندارد.

جهت تشخیص دقیق انواع سردرد کودکان خود در مرکز تصویربرداری بیمارستان عدل تهران با مدیریت دکتر آیدین تقی لو، با شماره زیر تماس بگیرید:

تاثیر بیماری ای ال اس بر زندگی فرد چگونه است؟

هر بیمار به طور متفاوتی تحت تأثیر قرار می‌گیرد. برای اکثر افراد، این بیماری طی 3 تا 5 سال پیشرفت می‌کند و حرکات ارادی دست‌ها و پاها را غیرممکن می‌کند. در افراد دیگر، این بیماری می‌تواند به سرعت در طی چند ماه بدتر شود یا طی سال‌ها سیر بسیار کندی داشته باشد.

معمولاً بیمار با گذشت زمان، برای مراقبت شخصی، غذا خوردن و تحرک به کمک نیاز خواهد داشت. همچنین ازآنجایی‌که حرکت دیافراگم برای تنفس مختل می‌شود، ممکن است برای تنفس به دستگاه تهویه مصنوعی نیاز داشته باشد.

اغلب بیماران به‌دلیل از دست دادن قدرت تحرک، در معرض خطر عوارضی مانند آسیب‌های فشاری هستند. همچنین در معرض خطر کاهش وزن ناشی از تحلیل توده عضلانی، مشکلات بلع و سوتغذیه هستند.

متاسفانه اکثر افراد مبتلا به بیماری ALS، به‌دلیل نارسایی تنفسی می‌میرند.

طول عمر بیماران  ALSچقدر است؟

معمولاً نیمی از افراد مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، پس از تشخیص به مدت 3 سال یا بیشتر زندگی می‌کنند.

همچنین حدود 20 درصد به مدت 5 سال یا بیشتر، 10 درصد به مدت 10 سال یا بیشتر و 5 درصد به مدت20 سال یا بیشتر زنده می‌مانند.

جالب است بدانید که فیزیکدان برجسته استیون هاوکینگ، در سن 21 سالگی به این بیماری مبتلا شد و در سال 2018 در سن 76 سالگی درگذشت.

روش‌های تشخیص اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک به سختی تشخیص داده می‌شود. زیرا علائمی مشابه سایر بیماری‌ها دارد. به‌همین‌دلیل، پزشک متخصص مغز و اعصاب ابتدا شما را معاینه فیزیکی و عصبی می‌کند و سوالاتی در مورد سابقه پزشکی و علائم شما می‌پرسد. سپس آزمایش‌هایی مانند موارد زیر برای رد سایر شرایط و کمک به تشخیص دقیق تجویز می‌کند.

آزمایش خون و ادرار

معمولاً سطح پروتئین زنجیره سبک نوروفیلامنت (NFL)، در سرم افراد مبتلا به بیماری ای ال اس بالاست. به‌همین‌دلیل، آنالیز نمونه‌های خون و ادرار در آزمایشگاه می‌تواند به حذف سایر علل احتمالی و تشخیص زودهنگام کمک کند.

الکترومیوگرافی

نتیجه الکترومیوگرافی یا نوار عصب و عضله، می‌تواند به تشخیص اختلالات اعصاب، ماهیچه‌ها و نورون‌های حرکتی کمک کند.

برای انجام آن، پزشک الکترودهایی را در عضله بیمار وارد می‌کند یا آنها را روی پوست و در محلی نزدیک به عصب یا گروه عضلانی قرار می‌دهد. سپس فعالیت الکتریکی و پاسخ‌های عضلانی را ثبت و آنالیز می‌کند.

ام آر آی مغز و نخاع

در ام آر آی مغز از آهنرباهای بزرگ و امواج رادیویی برای تهیه تصاویر دقیق از مغز و نخاع استفاده می‌شود. بدین‌شکل، پزشک می‌تواند تومورهای نخاع، فتق دیسک گردن یا سایر شرایطی که ممکن است باعث بروز علائم بیماری شوند را تشخیص دهد.

پونکسیون کمری

در پونکسیون کمری به کمک یک سوزن ظریف، مقدار کمی مایع مغزی نخاعی از بین دو استخوان در قسمت پایین کمر برداشته می‌شود. آنالیز این مایع می‌تواند به تشخیص و رد سایر اختلالات عصبی کمک کند.

بیوپسی عضله یا عصب

در بیوپسی پزشک نمونه‌ای از بافت یا سلول‌های عضله یا عصب را از بدن بیمار خارج می‌کند. سپس آن را به آزمایشگاه پاتولوژی می‌فرستد تا زیر میکروسکوپ بررسی شود.

روش‌های درمان بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک درمان قطعی ندارد. فقط می‌توان با دارودرمانی و انواع تراپی مانند گفتاردرمانی، کاردرمانی و فیزیوتراپی به بهبود کیفیت زندگی بیمار کمک کرد.

سازمان غذا و دارو آمریکا (FDA) تجویز داروهای ریلوزول، ادوارون و سدیم فنیل بوتیرات را بلامانع می‌داند. این داروها می‌توانند امید به زندگی را افزایش داده و سرعت کاهش عملکرد روزانه بیمار را کُند کنند.

ازآنجایی‌که ورزش و ماساژدرمانی در حد متعادل ممکن است به حفظ قدرت و عملکرد عضلات کمک کنند؛ فیزیوتراپی به‌صورت مستمر تجویز می‌شود.

در کنار آن، گفتاردرمانی می‌تواند به بهبود وضعیت صحبت کردن بیمار کمک کند. کاردرمانی نیز تاثیر زیادی در افزایش کیفیت شرایط اجتماعی بیمار دارد.